莫名喘、咳、累?紅斑性狼瘡當心肺高壓!

2020/11/17 12:00

諮詢專家:謝松洲  台大醫院風濕免疫科主治醫師

30多歲的章小姐因腎發炎、肋膜積水就醫,才知道是因紅斑性狼瘡引發,因為患者對治療有疑慮,病情控制不佳,慢慢出現腹水、活動時會喘,但畢竟年輕,還能忍受,拖到覺得影響日常生活時才就醫檢查,發現肺動脈高壓已惡化至第3、4級。

台大醫院風濕免疫科主治醫師謝松洲表示,紅斑性狼瘡併發肺動脈高壓的比率並不高,隨著對疾病的了解,早期診斷的個案略有增加,「過去統計紅斑性狼瘡合併肺動脈高壓的比例不到1%,現在納入早期病患則增加到10%。」謝松洲也強調,若病人忽略初期症狀,未告知醫師,往往到病情發展較嚴重時才發現,如同上述章小姐,被診斷時肺動脈高壓症狀明顯,根據WHO功能評估,已達最嚴重的3~4級,患者身體活動嚴重受限,甚至休息時也會感覺呼吸困難,最終可能導致右心衰竭、猝死。

肺高壓分成五大類,肺動脈高壓是其中之一,而紅斑性狼瘡有時不只合併肺動脈高壓,也有可能同時併發其他類型,因此最重要的是要早期診斷、治療,盡早控制病情,避免惡化,增加治療困難。

值得注意的是,紅斑性狼瘡患者中有一群特別容易侵犯其他器官,如同章小姐很快併發腎炎、肺動脈高壓。謝松洲表示,當患者血檢發現某些抗體存在,若再合併有雷諾氏症,且疾病活性度高,併發肺動脈高壓的機率也較高;因此針對這類患者,風濕科醫師會主動注意,並提醒患者及時反應相關症狀,例如容易喘、疲累、頭暈、運動能力下降等。更重要的是將紅斑性狼瘡病情控制穩定,減少對其他器官的傷害。

謝松洲強調,章小姐平時生活偏靜態、少動,這類患者常常覺得自己只是最近太累,要多休息,若是平時有運動習慣的人通常可較早意識到症狀不尋常。有症狀或評估罹病風險高的紅斑性狼瘡患者,應定期安排心臟超音波、肺功能檢查做初步篩檢,必要時應轉介心臟內科做右心導管確診。

過去對肺動脈高壓的治療選擇有限,預後也不理想,但隨著近20年來肺動脈高壓治療藥物相繼問世,盡快診斷治療可有效改善,像章小姐雖然發病至少2年多才被診斷,治療後也可恢復一般日常活動,雖然無法完全回到正常心肺功能,生活品質已有明顯改善。

目前肺動脈高壓治療標靶藥物依作用機轉可分為三大類:一氧化氮途徑、內皮素途徑及前列環素途徑,謝松洲強調,藥物治療是有效控制疾病的唯一方法,不只改善肺動脈高壓,更要積極穩定紅斑性狼瘡病況,才能遠離疾病威脅。

(專輯)

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