諮詢專家：吳俊賢 三軍總醫院心臟內科主治醫師
三軍總醫院心臟內科主治醫師吳俊賢。
慧芬(化名)還不到30歲就開始覺得自己體力變差，偶爾趕時間快步走、爬個樓梯，都會喘不過氣，一度懷疑是氣喘，被診所醫師轉診到大醫院後才知道是自己從沒聽過的疾病—「肺動脈高壓」……。
從她發現症狀到就醫，花了將近4個多月才確診，「主要是因為肺動脈高壓的發生率低，症狀也很難與其他疾病區隔。」三軍總醫院心臟內科主治醫師吳俊賢表示，以患者常見的喘、咳、下肢水腫及頭暈等症狀來說，就很容易聯想到其他心肺疾病，所以即使醫療不斷進步，但研究仍顯示患者從出現症狀，平均超過2年、至少看過4個醫師才得以確診。
而能否早期診斷、及時治療，是影響預後的重要關鍵。吳俊賢指出，肺動脈高壓的嚴重度依WHO的功能分級嚴重度可分為1~4期，初期病況或許還有機會逆轉，但隨著病情發展，右心擴大及嚴重缺氧等問題難以恢復，藥物治療只能盡量維持現況、延緩惡化。「根據臨床經驗，患者中有超過七成確診時已是第3、4期，即使積極介入治療，有時仍難以避免猝死危機。」吳俊賢也強調，患者必須清楚認知「肺動脈高壓是會逐漸惡化的疾病」，需要終身用藥才能保持治療成果。
早期因為治療選擇有限，肺動脈高壓確診後平均存活時間僅2.8年，而近年來針對肺動脈高壓的治療用藥快速發展，三年以上存活率超過八成，早期診斷治療的患者平安度過十年以上也很常見。肺動脈高壓治療用藥目前依不同作用機轉分成三大類：第五型磷酸二酯酶抑制劑 (PDE5i)、內皮素受體拮抗劑及前列腺環素類似物，其中PDE5i無需先申請健保許可，常是臨床上的第一線選擇；吳俊賢表示，僅有少數病患僅需單一種藥物就能有效控制病情；大部分肺動脈高壓患者通常需要2種、甚至3種藥物才能有效控制。目前健保針對原發性肺動脈高壓、先天性心臟病及結締組織相關的肺動脈高壓，經第一線藥物治療後未達標患者，可透過申請合併使用不同機轉的藥物治療，但目前健保對續發性肺動脈高壓患者僅可以兩種藥物治療，希望未來健保可讓所有續發性肺動脈高壓患者都能使用所有種類的藥物治療。另外目前對於診斷時已經很嚴重肺動脈高壓病患，同時併用兩種以上藥物治療已成國際趨勢，也希望未來健保有機會能同意早期合併用藥。
吳俊賢強調，風濕免疫疾病、先天性心臟病、愛滋病、肝硬化或家族內有肺動脈高壓病史的患者，發生肺動脈高壓的機會比一般人高，更應對症狀提高警覺，定期回診追蹤及接受心臟超音波檢查，較有機會早期診斷及早治療。
「即使用藥後恢復正常工作、生活，也要小心病情突然惡化。」吳俊賢指出，感冒、肺炎…等突發狀況都可能讓病情急轉直下！患者除了定期回診、配合治療，日常活動—尤其是爬山、搭飛機、運動，務必遵循醫師建議，避免發生遺憾。
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