黃建文醫師照片。
一名60多歲婦人自3年前出現乾咳、胸悶、呼吸困難症狀，就醫檢查發現，婦人的肺功能相較同齡人差，而且在影像上有觀察到疑似纖維化的輕微變化，但婦人卻以怕麻煩為由，未聽從醫師叮囑追蹤檢查，直到咳、喘症狀嚴重影響日常生活、體重消瘦20多公斤才回診，檢查結果顯示，婦人的肺部已有3成面積纖維化，多達1個半的肺葉幾乎喪失功能，確診為特發性肺纖維化，也就是俗稱的「菜瓜布肺」。
急性惡化奪命迅速 長期咳喘累別輕忽
亞洲大學附屬醫院主任秘書暨胸腔內科主治醫師黃建文表示，肺纖維化是一種複雜且多樣化的疾病，成因牽涉多種不同機轉，舉例來說，新冠肺炎等病毒感染或是受類風濕性關節炎、硬皮症等自體免疫疾病所誘發都涵蓋在內，而特發性肺纖維化則是在諸多肺纖維化疾病中相當棘手的類型，患者因為不明原因導致肺部反覆發炎與纖維化病變，典型症狀包括乾咳、胸悶、呼吸困難，隨著時間進展，也會陸續出現疲累、體重減輕、手指末端膨大的杵狀指。
「當肺部因肺纖維化無法發揮正常機能時，患者就容易發生呼吸衰竭，需要高濃度氧氣或是插管治療，甚至面臨死亡！根據早期健保資料統計，特發性肺纖維化的存活率比部分癌症還低。」黃建文醫師坦言，特發性肺纖維化的治療困難之處在於疾病進程難以預料，患者起初可能只有輕微乾咳、胸悶，或是完全沒有症狀，等到症狀嚴重才去就醫時，肺功能已經明顯受損，肺纖維化面積也大幅蔓延。此外，特發性肺纖維化患者還可能因為感染或是其他不明原因誘發急性惡化，一旦發生，住院死亡率高達五成。
一旦肺纖維化難以逆轉 早期治療延長存活期
不同於新冠肺炎的肺纖維化後遺症有機會隨著時間逐漸修復，特發性肺纖維化造成的肺部損傷無法逆轉，因此，早期診斷與治療，進一步預防急性惡化的發生是搶救生命的關鍵。黃建文醫師指出，雖然特發性肺纖維化的發生原因不明，不過可以從過往研究中發現相關高危險群，包括(1)吸菸(2)55歲以上中高齡長者(3)反覆胃食道逆流(4)長期處於化學粉塵高暴露量的環境，若本身具上述危險因子，並且「咳、喘、累」症狀長達8週以上仍未好轉，建議立即前往胸腔內科尋求專業診治，醫師通常會透過病史詢問、後背下肺葉聽診等理學檢查、肺功能檢查以及高解析度電腦斷層等影像檢查幫助及早辨別是否為特發性肺纖維化。
隨著醫療技術的進步，現階段已有健保給付抗肺纖維化藥物，有助於延緩約五成肺功能的惡化，減少約七成急性惡化的風險，並能改善症狀、延長存活期。黃建文醫師提到，特發性肺纖維化因為過往缺乏有效的治療藥物，長時間被大眾所忽略，臨床上也常見個案將特發性肺纖維化症狀誤以為是老化自然現象而錯失早期治療機會，相當可惜。相信現階段只要患者、家屬、醫護人員的共同努力，把握早期診斷的機會，加上抗肺纖維化藥物、肺復原復健治療、多專科團隊專業照護模式的幫助，可以進一步延長患者的生命並改善其生活品質。
患者肺纖維化影像檢查示意圖(3成肺部纖維化)。
(衛教專輯)
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