如果您常常有不明原因發燒、皮膚癢、夜間盜汗、體重減輕，上腹部感覺悶悶的，有可能是罹患了骨髓纖維化！高雄醫學大學附設中和紀念醫院血液腫瘤內科主任劉大智表示：「骨髓纖維化就是當骨髓裡的造血幹細胞發生病變，產生細胞激素，造成纖維母細胞在骨髓裡面增生，產生纖維化的現象。這些纖維化就像是疤痕組織，阻礙骨髓造血。也因此必須由人體其他軟組織代償造血，例如，脾臟、肝臟造血。」因此脾臟腫大就是骨髓纖維化病患的典型症狀之一。
以目前確診的病患來說，大多數都是中老年人。劉醫師說：「骨髓纖維化就是一種容易發生在年紀大的人身上，最常發生的年齡為65歲左右。雖然還是有少數病人是30、40歲就被診斷罹病。」 骨髓纖維化雖然為後天的罕見疾病，其發生的原因有分為兩種，一種是原發性的骨髓纖維化；另一種就是次發性的，本來是其他慢性骨髓增生性疾病，如： 紅血球過多症、血小板過高症，經過一段時間轉變為骨髓纖維化，嚴重性非同小可，民眾不可不慎！
骨髓纖維化早期不容易確認，因為當症狀發生時，若是食慾不好，民眾總是會先去看胃腸科，等到醫師看到脾臟腫大及血液指數異常才會轉診到血液腫瘤科，而民眾對於血液疾病一般來說較為陌生，並沒有太多的認識，因此大部份病人罹病除了是本身症狀已經明顯之外，很多是在健檢時無意間發現，血液指數異常，如：血小板比正常高或是白血球比正常高等，才進而轉介到血液科。劉醫師說：「也因骨髓纖維化與其他慢性骨髓增生性疾病症狀類似，因此若要精確診斷就必須要做骨髓切片，經過病理科醫師去看網狀纖維染色的狀況，才能確診是否為骨髓纖維化。」也因此常常會影響到診斷的時效性！ 不能輕忽！
那到底骨髓纖維化的發生原因呢？劉醫師說：「雖然與其他血液疾病在診斷上不好分辨，但從臨床症狀及骨髓切片可做診斷，另外從基因突變亦可輔助診斷，骨髓纖維化為50%病人有JAK 2的基因突變，另外有CALR, MPL基因突變 。一般來講，年輕的病患，可能可以活到十年以上。如果說是中、高度危險的病患，平均存活期大約3-5年。」骨髓纖維化早期不易診斷，晚期症狀會越發嚴重，病患長年受疾病所苦，更甚者，可能惡化或轉化為急性白血病，危及性命。
過去對於罹患此病的治療方式多半是保守性症狀治療，例如，不正常骨髓細胞增生合併脾臟腫大病人，會用口服化療藥（如hydroxyurea 愛治膠囊），以降低白血球量，但無法改善脾臟腫大的現象。第二種是支持療法，當病人貧血時，會輸紅血球，幫助病人改善他的生活品質。再來就是使用一些免疫調節劑（Interferon-α 干擾素），但這對病人的存活期都沒什麼幫助。能治癒原發性骨髓纖維化的治療是接受異體幹細胞移植，但是大部份病人都超過六十歲，且異體幹細胞移植併發症多，並不適合異體幹細胞移植。目前也有標靶藥物可當治療選擇，可有效改善脾腫大及臨床症狀，並延長病人的存活期。未來可能發展的藥物包括血管新生抑制劑、訊息傳遞抑制劑標靶藥物、蛋白酶體抑制劑、及表觀基因調控抑制劑等等，都可望對病人臨床症狀及存活期有所改善。
劉醫師也呼籲：「如果家裡有罹患骨髓纖維化的病患，家屬一定要付出雙倍耐心，因為症狀會使得病患脾氣變差或罹憂鬱症，希望他們能理解病患的心情。我們醫院癌症中心有個管師及臨床心理師，若病患及家屬有其需要，可以提供病患做一些評估及提供精神上的支持。」
醫師姓名：劉大智
服務單位：高雄醫學大學附設中和紀念醫院血液腫瘤內科主任/癌症中心主任
(本衛教訊息由台灣諾華協助刊登)
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