你我每天都得眨上萬次的眼，但對今年60歲的阿菀阿嬤（化名）而言，游刃有餘地控制眼皮，竟是這麼難的一件事。4年前，阿菀阿嬤某天起床發現眼皮總是不聽使喚，越想張開卻閉得越緊，獨自生活在貢寮的她，不敢與兒女提及，症狀卻在短短幾個月間快速惡化「她再也看不見世界」。
台大醫院神經內科專任主治醫師戴春暉
台大醫院神經內科主治醫師戴春暉說，阿菀阿嬤罹患的是肌肉張力不全症中的一種「梅格斯症」（Meige's syndrome），緊閉的雙眼就算用手用力撥開，眼皮反而會更努力緊閉，彩色的世界明明僅有「一個眼皮」的距離，卻顯得相當遙遠。
戴春暉說，梅格斯症的患者除了眼睛肌肉伸曲異常，臉部肌肉、聲帶也會因為肌肉張力不全而顯得扭曲，一段簡單的句子得不斷扭動身軀才能找到最接近的發聲方式，在外人的眼裡就如同一位「怪咖」，社交、工作、生活全受影響。
梅格斯症目前於醫學上尚未能找出確切的致病原因，僅知梅格斯症是腦部傳送指令的訊號紊亂所致，好發於中年以上的女性，症狀多從眼睛開始，而梅格斯症只是原發性肌肉張力不全症中的其中一種。
根據統計，全世界每10萬人口中每年平均有16.43人屬於原發性的肌肉張力不全症患者，原發性肌肉張力不全還有個典型的病症為「斜頸症」，肌肉不正常伸曲在頸部，外觀像是單側肩膀夾了一本書，同樣好發於女性，有別於梅格斯症，則好發於「年輕的女性」。
戴春暉表示，對抗原發性肌肉張力不全，可以先投以口服藥物，口服藥物連續服用6個月之後，若是沒有效果，可以改用局部性的肉毒桿菌，主要是幫助緊縮的肌肉放鬆，但使用肉毒桿菌有個壞處，連續使用後體內會產生抗體，肉毒桿菌放鬆肌肉的效果將大不如前。
台大醫院神經外科專任主治醫師曾勝弘
台大醫院神經外科專任主治醫師曾勝弘，若是患者使用藥物、肉毒桿菌的效果不如以往，可以採取手術方式解決，型態分為2種局部性的肌肉切除、深層腦部刺激術。局部性肌肉切除或神經阻斷針對非全身性肌肉張力不全的患者使用，如斜頸症，只有頸部肌肉異常，直接透過手術將頸部肌肉神經切除，即可恢復正常。
深層腦部刺激術多針對全身性的肌肉張力異常患者，於頭部開2個直徑約1公分的小洞，植入晶片運用神經調節的方式，讓全身性的扭動可以達到改善，電池則需要每4年更換一次，副作用則是有出血的可能，但發生機率低。
目前台大已經完成近10例嚴重型的肌肉張力異常的患者，目前該手術尚未納入健保給付，一次手術要價約100萬到120萬之間。阿菀阿嬤目前也是接受深層腦部刺激術的患者，戴春暉說，阿菀阿嬤接受治療後，最想做的事就是「看她最愛的八點檔」。
曾勝弘說，全身性肌肉張力異常的患者多為年幼的小朋友，家人常會認為小孩肢體動作怪異僅是在搞怪，卻拖延早期治療的良機，全身性的肌肉異常未在早期接受治療的話，小孩的關節將大受影響，恐一輩子手關節、腳關節甚至是脊椎都無法扭轉，未來的日子得不斷面對社交壓力。
(專輯)
不用抽 不用搶 現在用APP看新聞 保證天天中獎 點我下載APP 按我看活動辦法
